Doctor At Home: กลุ่มอาการสตีเวนส์จอห์นสัน (Stevens-Johnson syndrome/Erythema mu

[siritidaphon]

Doctor At Home: กลุ่มอาการสตีเวนส์จอห์นสัน (Stevens-Johnson syndrome/Erythema multiforme major)

กลุ่มอาการสตีเวนส์จอห์นสัน เป็นภาวะที่เกิดจากการอักเสบรุนแรงของผิวหนังและเยื่อเมือก (mucosa) ซึ่งก่อให้เกิดภาวะแทรกซ้อนและการตายค่อนข้างสูง

สถิติในประเทศสหรัฐอเมริกา พบโรคนี้ประมาณ 2.7-7.1 รายต่อ 1 ล้านคน-ปี (person-year) พบในผู้ชายมากกว่าผู้หญิง 2 เท่า พบได้ในคนทุกวัย ช่วงอายุที่พบบ่อยคือ 10-40 ปี

สาเหตุ

กว่าร้อยละ 50 ของผู้ป่วยเกิดโรคขึ้นโดยไม่ทราบสาเหตุชักนำใด ๆ

ส่วนกลุ่มที่ทราบสาเหตุชักนำนั้นมักเกิดจากสาเหตุ ดังนี้

    การแพ้ยา ที่พบบ่อยได้แก่ ยาปฏิชีวนะ (กลุ่มซัลฟา เพนิซิลลิน) ยากันชัก (บาร์บิทูเรต เฟนิโทอิน คาร์บามาซีพีน) ยาต้านอักเสบที่ไม่ใช่สเตียรอยด์ (เฟนิลบูทาโซน ไพร็อกซิแคม) ยารักษาโรคเกาต์ (อัลโลพูรินอล)

นอกจากนี้ ยังอาจเกิดจากยาอื่น ๆ เช่น กลุ่มยาต้านอักเสบที่ไม่ใช่สเตียรอยด์ (แอสไพริน ไอบูโพรเฟน ไดโคลฟีแนก) ยาปฏิชีวนะ (เซฟาโลสปอริน ไรแฟมพิซิน ไซโพรฟล็อกซาซิน อีแทมบูทาล) ยาต้านไวรัส

    การติดเชื้อ ได้แก่ เชื้อไวรัส (เชื้อเริม เอชไอวี ไวรัสตับอักเสบ คางทูม ไข้หวัดใหญ่) เชื้อแบคทีเรีย (บีตาฮีโมไลติกสเตรปโตค็อกคัสกลุ่มเอ คอตีบ ไทฟอยด์ ไมโคพลาสมา) เชื้อรา และโปรโตซัว
    โรคมะเร็ง มีโรคมะเร็งหลายชนิด รวมทั้งมะเร็งต่อมน้ำเหลือง ที่ชักนำให้เกิดกลุ่มอาการสตีเวนส์จอห์นสัน

โดยทั่วไป ผู้ป่วยเด็กมักเกิดจากโรคติดเชื้อมากกว่าการแพ้ยาและมะเร็ง ส่วนผู้ใหญ่และผู้สูงอายุมักเกิดจากการแพ้ยาและมะเร็งมากกว่าโรคติดเชื้อ


อาการ

ที่สำคัญคือ มีอาการผื่นตุ่มขึ้นที่ผิวหนังและเยื่อเมือก

โดยก่อนมีผื่นขึ้น 1-14 วัน ผู้ป่วยจะมีอาการไข้ ปวดศีรษะ ปวดเมื่อยตามตัว เจ็บคอ เป็นหวัด ไอ ปวดข้อ อาเจียน ถ่ายเหลว เป็นอาการนำมาก่อน

ผื่นที่ผิวหนังเริ่มที่หน้า คอ คาง ลำตัว แล้วลามไปทั่วร่างกาย เริ่มแรกมีลักษณะเป็นผื่นแดงและตุ่มนูน ไม่คัน ต่อมาผื่นตุ่มบางส่วนจะมีตุ่มน้ำเกิดขึ้นตรงกลาง ตุ่มน้ำบางส่วนจะมีขนาดใหญ่คล้ายตุ่มพองจากน้ำร้อนลวก ซึ่งต่อมาจะแตกและหลุดออกเป็นรอยแผลสีแดง มีอาการเจ็บ ผู้ป่วยจะรู้สึกไม่สบายมาก และมีไข้ หนาวสั่น

ผื่นมักเป็นอยู่นาน 2-6 สัปดาห์ และเมื่อหายจะเหลือให้เห็นเป็นรอยคล้ำ

ส่วนผื่นที่เยื่อเมือกอาจเกิดพร้อมกับผื่นที่ผิวหนังหรือเกิดตามมาทีหลังก็ได้ พบได้ทั้งที่เยื่อบุตา จมูก ปาก อวัยวะเพศ และทวารหนัก

เยื่อบุปากจะขึ้นเป็นตุ่มน้ำ แล้วแตกเป็นแผลไปทั่วปาก ทำให้ผู้ป่วยเจ็บปากมากจนกินอาหาร ดื่มน้ำได้น้อยหรือไม่ได้เลย และมีกลิ่นปากรุนแรง

การอักเสบที่เยื่อบุตาทำให้เจ็บตา ตาบวมแดง น้ำตาไหล มีสะเก็ดจับเกรอะทำให้ลืมตาไม่ได้

การอักเสบที่บริเวณอวัยวะเพศ ท่อปัสสาวะ และทวารหนัก ทำให้ถ่ายปัสสาวะและอุจจาระลำบาก ปัสสาวะแสบขัด ท้องผูก


ภาวะแทรกซ้อน

ในรายที่เป็นรุนแรง อาจเกิดภาวะแทรกซ้อนของอวัยวะต่าง ๆ ดังนี้

ตา อาจเกิดแผลที่กระจกตา ม่านตาอักเสบ กระจกตาอักเสบ หนังตาติดกัน ตาแห้ง (ไม่มีน้ำตา) และอาจทำให้ผู้ป่วยตาบอด ซึ่งพบได้ประมาณร้อยละ 3-10

ผิวหนัง เป็นแผลเป็น

ทางเดินหายใจ ถ้ามีเยื่อบุทางเดินหายใจอักเสบร่วมด้วยอาจทำให้ปอดอักเสบ ภาวะการหายใจล้มเหลว

ทางเดินอาหาร ถ้ามีเยื่อบุหลอดอาหารอักเสบรุนแรงร่วมด้วยก็อาจทำให้หลอดอาหารตีบ

ทางเดินปัสสาวะ อาจเกิดภาวะไตวายเฉียบพลัน ท่อปัสสาวะตีบ

อวัยวะเพศ ถ้ามีการอักเสบของเยื่อเมือกภายในอวัยวะเพศร่วมด้วย อาจทำให้ช่องคลอดตีบ หนังหุ้มปลายองคชาตติดกัน

นอกจากนี้ อาจมีการสูญเสียน้ำออกไปทางรอยแผลที่ผิวหนังซึ่งเกิดจากการหลุดออกของตุ่มน้ำขนาดใหญ่ และถ้าร่างกายมีการติดเชื้อแทรกซ้อนรุนแรง ก็อาจกลายเป็นภาวะโลหิตเป็นพิษได้

ภาวะแทรกซ้อนที่ตาของกลุ่มอาการสตีเวนส์จอห์นสัน


การวินิจฉัย

แพทย์จะวินิจฉัยจากอาการและสิ่งตรวจพบ ดังนี้

ไข้ ผื่นและตุ่มน้ำตามผิวหนัง ตาบวมแดง ตาแฉะ ลืมตาลำบาก ปากเปื่อย เยื่อเมือกบริเวณอวัยวะเพศ ท่อปัสสาวะ และทวารหนักอักเสบ

มักพบรอยหลุดลอกของตุ่มน้ำขนาดใหญ่ มักกินพื้นที่น้อยกว่าร้อยละ 10 (ไม่เกิน 30) ของพื้นผิวกาย

บางรายแพทย์อาจทำการวินิจฉัยโดยการนำชิ้นเนื้อผิวหนังไปตรวจทางห้องปฏิบัติการ (skin biopsy)


การรักษาโดยแพทย์

แพทย์จะรับตัวผู้ป่วยไว้รักษาในโรงพยาบาล เพื่อเฝ้าติดตามอาการจนกว่าจะปลอดภัย โดยให้การดูแลรักษาดังนี้

1. ในรายที่ทราบสาเหตุชักนำ ก็ให้การรักษาตามสาเหตุ เช่น ถ้าสงสัยว่าเกิดจากการแพ้ยา ก็จะหยุดยาทุกชนิดที่สงสัยว่าแพ้ การแพ้ยาอาจเกิดขึ้นโดยที่ผู้ป่วยไม่เคยมีประวัติการแพ้ยาชนิดนั้น ๆ มาก่อนก็ได้

2. ให้การดูแลรักษาตามอาการหรือภาวะที่พบร่วม เช่น การให้สารน้ำ เกลือแร่ และสารอาหารบำรุงร่างกายให้เพียงพอ ให้ยาบรรเทาปวด ลดไข้ ดูแลผื่นตุ่มแผลที่ผิวหนังและในช่องปาก

ถ้ามีอาการทางตา ก็จะปรึกษาจักษุแพทย์ให้มาดูแลรักษาเพื่อป้องกันและแก้ไขภาวะแทรกซ้อนทางตา โดยเฉพาะอย่างยิ่ง คือ อาการตาบอด (เป็นภาวะแทรกซ้อนที่เกิดได้บ่อย และบางครั้งถ้าเป็นรุนแรงก็หาทางป้องกันไม่ได้) ซึ่งต้องติดตามดูแลกันนานเป็นแรมปี

ถ้ามีภาวะแทรกซ้อนทางระบบทางเดินหายใจ ทางเดินปัสสาวะ ทางเดินอาหาร อวัยวะเพศ ก็จะปรึกษาแพทย์เฉพาะทางที่เกี่ยวข้องมาช่วยกันดูแลรักษา

3. ในรายที่มีโรคติดเชื้อแบคทีเรียแทรกซ้อน แพทย์ก็จะเลือกให้ยาปฏิชีวนะที่ไวต่อเชื้อชนิดนั้น ๆ

4. การใช้ยาสเตียรอยด์ซึ่งเป็นยาลดการอักเสบและลดการแพ้ แพทย์อาจพิจารณาให้เป็นบางกรณี และจะให้ยาในขนาดสูงในช่วงสั้น ๆ เฉพาะในระยะแรกของโรค การใช้ยาสเตียรอยด์ในการรักษาโรคนี้ยังเป็นที่ถกเถียงหาข้อสรุปไม่ได้ เท่าที่มีรายงานพบว่ามีทั้งที่รายงานว่าได้ผลดี และรายงานว่ากลับทำให้ผู้ป่วยแย่ลงหรือเกิดภาวะแทรกซ้อนมากขึ้น

ผลการรักษาขึ้นกับความรุนแรงของโรค

ในรายที่เป็นไม่รุนแรง มักจะหายได้ภายใน 1-2 สัปดาห์ โดยไม่มีภาวะแทรกซ้อนตามมา

ถ้าผิวหนังมีการติดเชื้อแทรกซ้อน อาจใช้เวลารักษานาน 2-6 สัปดาห์

ในรายที่เป็นรุนแรง อาจเกิดภาวะแทรกซ้อนดังกล่าวตามมา


การดูแลตนเอง

หากสงสัย เช่น มีอาการผื่นตุ่มขึ้นที่ผิวหนังและเยื่อเมือก มีตุ่มน้ำหรือตุ่มพองคล้ายถูกน้ำร้อนลวก เป็นต้น ควรปรึกษาแพทย์

เมื่อตรวจพบว่าเป็นกลุ่มอาการสตีเวนส์จอห์นสัน ควรดูแลตนเอง ดังนี้

    รักษา กินยา และปฏิบัติตามคำแนะนำของแพทย์ 
    ติดตามรักษากับแพทย์ตามนัด


ควรกลับไปพบแพทย์ก่อนนัด ถ้ามีลักษณะข้อใดข้อหนึ่ง ดังต่อไปนี้

    สงสัยมีภาวะแทรกซ้อนตามมา เช่น มีอาการหนังตาติด ตามัว หายใจลำบาก กลืนลำบาก ถ่ายปัสสาวะลำบาก เป็นต้น
    ในรายที่แพทย์ให้ยากลับไปกินต่อที่บ้าน กินยาแล้วสงสัยเกิดผลข้างเคียงจากยา เช่น มีลมพิษ ผื่นคัน ตุ่มพุพอง ตาบวม ปากบวม ปวดท้อง ท้องเดิน คลื่นไส้ อาเจียน จุดแดงจ้ำเขียว หรือมีอาการผิดปกติอื่น ๆ


การป้องกัน

1. สำหรับคนทั่วไป พยายามหลีกเลี่ยงการใช้ยาโดยไม่จำเป็น โดยเฉพาะกลุ่มยาที่ทำให้เกิดการแพ้ได้ง่าย

2. ส่วนผู้ป่วยที่เป็นโรคนี้ เมื่อรักษาหายแล้วห้ามใช้ยาที่แพ้อีกต่อไป


ข้อแนะนำ

1. โรคนี้อาจมีอาการแสดงคล้ายกับโรคผิวหนังอีก 2 ชนิด ได้แก่

โรคอีเอ็ม (erythema multiforme/EM) ผู้ป่วยจะมีผื่นแดง ตุ่มนูน ตุ่มน้ำขนาดเล็กและขนาดใหญ่ขึ้นตามผิวหนัง มักมีลักษณะเฉพาะที่เรียกว่า target หรือ iris lesion (มีลักษณะเป็นวงแดงซ้อนกันหลายวง โดยตรงกลางเป็นรอยแดงคล้ำหรือเป็นตุ่มน้ำ วงถัดมาเป็นบริเวณที่มีการบวมเห็นเป็นสีซีด และวงนอกสุดเป็นสีแดง) พบมากที่บริเวณด้านนอกของแขนขามากกว่าลำตัว มักเป็นทั้ง 2 ข้างสมมาตรกัน อาจมีผื่นที่เยื่อเมือกเพียง 1 แห่ง (มักขึ้นในเยื่อบุปาก) หรือไม่มีเลยก็ได้ อาจมีสาเหตุจากการแพ้ยา การติดเชื้อ โรคภูมิต้านตนเองหรือมะเร็ง โรคนี้มักเป็นไม่รุนแรง ผื่นมักจะเป็นอยู่นาน 1-3 สัปดาห์

โรคทีอีเอ็น (toxic epidermal necrolysis/TEN) จัดเป็นโรคในกลุ่มเดียวกับกลุ่มอาการสตีเวนส์จอห์นสัน มีอาการของผิวหนังร่วมกับเยื่อเมือกหลายแห่งแบบเดียวกัน แต่มีความรุนแรงมากกว่ากัน ผิวหนังจะมีตุ่มน้ำขนาดใหญ่ขึ้นทั่วร่างกาย และลอกออกคล้ายแผลไฟไหม้น้ำร้อนลวก มักกินพื้นที่มากกว่าร้อยละ 30 ของพื้นผิวกาย เยื่อบุผิวจะมีการอักเสบเป็นตุ่ม เป็นแผลเปื่อยรุนแรง โรคทีอีเอ็นนี้มักเกิดจากการแพ้ยาและมีอัตราตายสูง

กลุ่มสตีเวนส์จอห์นสัน มักจะมีผิวหนังพุพองและลอกออกกินพื้นที่น้อยกว่าร้อยละ 10 ของพื้นผิวกาย

ถ้าผิวหนังลอกกินพื้นที่ระหว่างร้อยละ 10-30 ก็อาจเกิดจากสาเหตุใดสาเหตุหนึ่งก็ได้ อย่างไรก็ตาม แม้ว่าจะแยกโรคไม่ได้ชัดเจน แต่ถ้าพบว่ามีผื่นหรือแผลเปื่อยที่เยื่อเมือกร่วมกับผื่นตุ่มที่ผิวหนัง ก็ควรจะรีบส่งผู้ป่วยไปโรงพยาบาลโดยเร็ว

2. ควรค้นหาสาเหตุว่าเกิดจากอะไร กว่าร้อยละ 50 ของผู้ป่วยจะมีอาการเกิดขึ้นโดยไม่ทราบสาเหตุ ส่วนที่มีสาเหตุชักนำ ก็อาจเกิดจากยา การติดเชื้อ หรือมะเร็งก็ได้

ถ้ามีสาเหตุจากยา ต่อไปควรหลีกเลี่ยงการใช้ยาชนิดนั้น ๆ อีก เพราะอาจทำให้โรคกำเริบได้